Image

Gigantismi, akromegalia lapsilla

Anteriorisen lohen erittymisen hyperproduktio johtaa gigantismin ja akromegalian oireyhtymiin. Gigantismilla on liian nopea kasvu, joka ylittää merkittävästi keskimääräisen normin rajat, mutta samalla samalla somaattisen ja henkisen kehityksen jonkin verran yleistä taantumista.

Kasvun liiallinen nousu havaitaan 3-8 jälkeen ja joskus vain 11 vuoden kuluttua. Kasvuhäiriö ilmenee eräänlaisena kehon eri osien välisenä epäsuhtana: havaitaan joko makroskelia, ts. Jalkojen jyrkkä pidentyminen painumaton runko, tai päinvastoin brachiscelia, varsien terävä pidentyminen suhteellisen normaalilla jaloilla. Joskus rintakehä on edelleen kapea, kasvun paino näyttää myös riittämättömältä. Kaikki tämä yhdessä johtaa siihen, että kaikki jättiläiset eivät ole täysimittaisia ​​ja vahvoja aiheita.

Hyvin usein niillä on syanoosi ja kylmät raajat, joukko vasomotorisia häiriöitä punaisina täplinä, raidoina, sydämen tummuuden lisääntymisenä, sisäelinten prolapsina. Sisäelimet ovat myös toiminnallisesti viallisia (albuminuria, sydämen melu jne.).

Tällaiset henkilöt kärsivät usein anemiasta ja päänsärkyistä. He totesivat myös erilaisten osittaisten epämuodostumien esiintymisen.

Psyykkisesti jättiläiset kehittyvät ikään kuin normaalit, mutta syvempi tutkimus osoittaa, että heillä on ärtyneisyys, huomion ja muistin väheneminen, vähentynyt aktiivisuus ja aloite, jotkut letargiat ja apatia sekä joskus tehokkuuden lisääminen.

Toinen aivolisäkkeen eturauhasen erityksen hyperproduktion kliininen tyyppi on akromegalia. Se kehittyy lapsilla, jotka ovat useimmiten 10–15-vuotiaita. Akromegalian tunnusomaiset piirteet ovat seuraavat: 1) raajojen ja kehon osien lisääntyminen, 2) metabolinen häiriö, 3) seksuaalisen toiminnan häiriö, 4) troofisten ja aivojen ilmiöiden esiintyminen. Ilmeisillä muodoilla lapsilla on matala, ylösalaisin otettu otsa, voimakkaat kulmakarvat, paksu, pitkä nenä, paksut huulet - varsinkin alempi - massiivinen alaleuka, suuret paksut kielet, tunnetut poskipäät ja suuret nelikulmaiset hampaat, joilla on suuret välit. Erityisesti ominaisuus on ylemmän ja alemman raajan voimakas nousu, lähinnä distaalisissa osissa. Tällaisilla lapsilla on liian suuret jalat ja kädet, joissa on suuret ja paksut sormet. Raajojen iho on karkea, paksuuntunut. Sekä pään että kasvojen hiukset ovat karkeat, paksut. Niiden lihakset ovat hypotonisia, helposti väsyneitä, nivelet ovat hitaita. Usein merkitty kyphoscoliosis (avoin poski), artropatia.

Psyyken puolella akromegalialla on samat ilmiöt kuin gigantismissa. Seksuaalitoimintojen vähentäminen, sukupuolirauhasen atrofia ulkoisten sukuelinten hypertrofian läsnä ollessa on enemmän tai vähemmän ominaista akromegalialle.

Akromegalialle on ominaista huomattava perusmetabolian lisääntyminen sekä puriinin ja veden ja kivennäisaineen aineenvaihdunnan loukkaaminen. Veren osalta havaitaan anemiaa ja kohtalaista leukopeniaa, lymfosytoosia ja eosinofiliaa. Autonomisen hermoston osalta autonomisella järjestelmällä on yliherkkyys.

Joskus akromegalialaisten diabeteksen muotoja havaitaan, jotka poikkeavat todellisesta muodosta niiden remissioilla. Harvinaisissa tapauksissa aivokasvaimen oireet vaikeuttavat akromegalian kuvaa. Kallon röntgensädetutkimuksessa on mahdollista havaita muutoksia turkkilaisen satulan alueella, nimittäin selän pidentäminen, harventaminen, etu- ja taka-prosessien kapeus ja etupoikkojen terävä pneumaatio.

Näiden kasvuhäiriöiden muotojen uskotaan olevan pregipofyysi-aktiivisuuden katkeaminen hormoneja tehostamalla, mikä vaikuttaa pääasiassa happofiilisten solujen ulkonäköön, jotka todennäköisesti liittyvät kasvuhormonin tuotantoon.

Todellisesta akromegaliasta ja gigantismista tulisi erottaa väliaikainen, ohimenevä gigantismi ja akromegalia sekä poikien että tyttöjen murrosiässä. Voit myös erottaa toisistaan ​​osittaisen gigantismin, synnynnäisen tai hankitun. Osittainen gigantismi voi olla joko keski- tai perifeeristä alkuperää.

Ilmeisesti todellinen gigantismi on degeneratiivisen perusteen tunnistaminen, kun taas akromegalia ja osittainen gigantismi perustuvat neuro-troofiseen alkuperään. Aivolisäkkeen rooli on todennäköisesti vain satunnainen.

Gigantismin ja akromegalialaisen ennusteen osalta se on aina vakava. Useimmilla lapsilla on pienempi kokonaiskestävyys, ja siksi monet kuolevat tahattomista sairauksista. Menestys voidaan odottaa vain sädehoidosta ja leikkauksesta edeltävän lohen alueen kasvaimen läsnä ollessa. Hormonaalisten lääkkeiden käyttö aivolisäkkeessä tässä muodossa on vasta-aiheinen.

Akromegalia ja gigantismi lapsilla: näiden sairauksien oireet, merkit ja syyt

Lasten akromegalia on häiriö, jossa aivojen aivolisäkkeestä peräisin olevan kemikaalin liiallinen vapautuminen johtaa luiden ja pehmytkudosten kasvun lisääntymiseen sekä useisiin muihin kehon häiriöihin. Tätä aivolisäkkeen vapauttamaa kemikaalia kutsutaan kasvuhormoniksi. Kehon kyky käyttää ravinteita, kuten rasvoja ja sokereita, muuttaa myös sen laatuominaisuuksia. Lapsissa luulevyjen kasvu ei sulkeudu, kemialliset muutokset akromegaliassa johtavat pitkien luiden muodostumiseen. Tätä akromegalialaista versiota kutsutaan gigantismiksi, jossa luun lisäkasvu aiheuttaa epätavallisen korkeuden. Kun luiden kasvun lopettamisen jälkeen kehittyy poikkeavuuksia, toisin sanoen aikuisilla, häiriötä kutsutaan akromegaliaksi.

Akromegalia lapsilla on suhteellisen harvinainen sairaus. noin 50 yksilöstä 1 miljoonasta ihmisestä. Gigantismi on vieläkin harvinaisempi, ja Venäjällä on kirjattu vain noin 100 tarkkaa diagnoosia vuoden 2012 alussa. Gigantismin alku alkaa yleensä murrosiässä, vaikka joissakin tapauksissa sairaus voi kehittyä vauvoilla ja pikkulapsilla.

Aivolisäke on pieni aivokalvo, joka sijaitsee aivojen pohjalla ja joka tuottaa tiettyjä hormoneja, jotka ovat tärkeitä muiden elinten tai kehon järjestelmien toiminnan kannalta. Aivolisäkkeen hormonit leviävät koko kehoon ja ovat mukana monissa prosesseissa, mukaan lukien kasvun ja lisääntymisfunktioiden säätely. Akromegalian syyt lapsilla ovat kasvuhormonin ylituotannossa.

Normaaleissa olosuhteissa aivolisäke vastaanottaa tulosignaalin toisesta aivojen rakenteesta, hypotalamuksesta, joka sijaitsee aivojen pohjalla. Tämä hypotalamuksen signaali säätelee aivolisäkkeen hormonien tuotantoa. Esimerkiksi hypotalamus tuottaa ainetta, joka ohjaa aivolisäkkeen aloittamaan kasvuhormonin tuotantoreaktion. Hypotalamuksen signaalin pitäisi myös lopettaa tämä prosessi tarvittaessa.

Akromegalian myötä aivolisäke vapauttaa edelleen kasvuhormoneja ja ohittaa hypotalamuksen signaalit. Maksa tällä hetkellä alkaa insuliinimaisen kasvutekijän tuotanto, joka on vastuussa kehon reunaosien kasvusta. Kun aivolisäke kieltäytyy lopettamasta kasvuhormonin vapautumista, insuliinin kaltainen tekijä myös nousee ja muuttuu patologiseksi. Luut, pehmytkudokset ja elimet koko elimistössä alkavat kasvaa, ja elin muuttaa kykyään käsitellä ja käyttää ravinteita, kuten sokeria ja rasvoja.

Yleisin syy gigantismiin lapsilla ja akromegalialla on hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen kasvain esiintyminen aivolisäkkeessä, jota kutsutaan aivolisäkkeen adenoomaksi. Aivolisäkkeen adenooman tapauksessa kasvain itse on kasvuhormonin lisääntyneen vapautumisen lähde veressä. Koska nämä kasvaimet pyrkivät kasvamaan nopeasti, ne voivat painostaa aivojen läheisiä rakenteita ja aiheuttaa päänsärkyä ja näön heikkenemistä. Kun adenoma kasvaa, se voi vahingoittaa muita aivolisäkkeen kudoksia, häiritä muiden hormonien tuotantoa. Nämä ilmiöt voivat olla vastuussa kuukautiskierron muutoksista ja rintamaidon epänormaalista tuotannosta naisilla tai johtaa lisääntymiselinten kehittymisen viivästymiseen. Harvinaisissa tapauksissa akromegalia voi aiheuttaa epätyypillinen kasvuhormonin tuotantopaikka, joka johtaa sen määrän patologiseen lisääntymiseen. Jotkin haiman, keuhkojen, lisämunuaisen, kilpirauhasen ja suoliston tuumorit voivat johtaa tämän aineen ylituotantoon.

Ensimmäiset merkit akromegaliasta lapsilla vanhemmilla voivat todistaa jonkin aikaa sairauden alkamisen jälkeen. Akromegalian kanssa kädet ja jalat alkavat kasvaa, tulevat paksiksi ja löysiksi. Leuan, nenä- ja otsajohdot kasvavat myös ja kasvojen piirteet muuttuvat karkeiksi. Kieli kasvaa, ja koska leuat kasvavat kooltaan, hampaat muuttuvat harvemmiksi. Kurkun ja poskionteloiden rakenteiden turvotuksen vuoksi ääni syvenee ja pienenee, ja potilaalla voi kehittyä kovaa kuorsausta. Lapset ja nuoret, joilla on gigantismia, kärsivät luiden pidentymisestä ja laajentumisesta, pääasiassa raajoissa.

Jotkut gigantismin oireet lapsilla, jotka johtuvat eri hormonaalisista muutoksista:

  • raskas hikoilu;
  • rasvainen iho;
  • karkeiden hiusten ulkonäkö kehoon;
  • verensokerin virheellinen käsittely (ja joskus todellinen diabetes);
  • korkea verenpaine;
  • lisääntynyt kalsium virtsassa (joka joskus johtaa munuaiskiviin);
  • lisääntynyt sappikivien kehittymisen riski;
  • kilpirauhasen turvotus.

Ihmisillä, joilla on akromegalia, on merkkejä ihon ja kudosten lisääntymisestä. Se johtaa myös kasvainten, joita kutsutaan polyypeiksi, kehittymiseen paksusuolessa, joka voi lopulta muuttua pahanlaatuiseksi. Potilailla, joilla on akromegaliaa, esiintyy usein päänsärkyä ja niveltulehdusta. Eri kasvaimet koko kehossa voivat painostaa hermoja, aiheuttaen pistelyä tai paikallista polttavaa tunnetta, ja joskus johtaa lihasheikkouteen.

Milloin lääkäriin

Akromegalian ja gigantismin varhainen diagnosointi ja hoito voivat johtaa vakavampien oireiden välttämiseen. Siksi lääkärin kanssa on kuultava, jos lapsi kehittyy akromegaliaa ja gigantismia koskevista varhaisista oireista, kuten korkeudesta, joka on liian pitkä hänen ikänsä.

Lue lisää →

Muita endokriinihäiriöitä ovat sairaudet, joita ei voida liittää mihinkään endokriinisen järjestelmän sairauksien, aineenvaihduntahäiriöiden ja syömishäiriöiden luokittelussa kuvattuihin ryhmiin. Niille on ominaista erityinen oireenmukainen kuva. Tällaiset endokriiniset häiriöt ovat erityisesti kasvuhäiriöitä: perustuslaillinen korkeus ja gigantismi, androgeeniresistenssin oireyhtymä. Sitten - tarkemmin, millaista tautia, millaisia ​​niiden oireita ja hoitomenetelmiä.

Korkea on diagnosoitu, kun henkilö on 97-100 prosenttiyksikköä (määriteltäessä tässä tapauksessa, katso korkeus) korkeampi kuin hänen ikäryhmänsä standardikorkeus. Keskimääräinen kasvuvauhti määritetään 100 samanikäisen ihmisen korkeusmittausten perusteella.

Perustuslain mukainen tai perhekorkea, on yleisin maailman väestön keskuudessa. Tämä ehto on periytynyt, joten perheessä, jossa lapsilla on suhteeton kasvu, vanhemmilla on myös suuri kasvu. Tämä jakso voi kestää suhteellisen lyhyt, esimerkiksi nuoruusiässä. Tämän ajanjakson jälkeen ikäero ikäisensä häviää, lapsi yleensä lakkaa kasvamasta, kun se on saavuttanut normaalin kasvun, tai pysähtyy keskiarvon yläpuolella olevaan indikaattoriin.

Näiden lasten luurakenne on yleensä hieman tai kohtalaisesti laajempi kuin heidän ikäisensä. Fysikaalisten ja fysiologisten parametrien mittausten tulokset eivät eroa normistosta.

Perustuslakien korkeimmat oireet:

  • lapsi ohittaa ikäisensä 10-15 cm: n korkeudella;
  • merkkejä varhaisesta murrosikästä (äänen kovettuminen, kainalo ja häpykarvat, tyttöjen varhainen kuukautiset);
  • merkkejä varhaisesta murrosikästä (äänen kovettuminen, kainalot ja häpykarvat, tyttöjen varhainen kuukautiset), liiallinen hikoilu;
  • "aikuisen" tuoksu elimistöstä.

Tärkeimmät syyt perustuslailliseen korkeuteen ovat:

  • kilpirauhasen liikatoiminta;
  • ylimääräinen kasvuhormoni;
  • ennenaikainen murrosikä.

Kun lapsi aloittaa ennenaikaisen murrosiän, sukupuolisteroidien anabolisten vaikutusten takia lapsi tulee yhtä korkeaksi kuin aikuisikään. Muuten, ennenaikaisesta murrosiirrosta johtuva perustuslaillisen kasvun hidastuminen on myös perinnöllinen syy korkeuteen. Toisin sanoen, jos lapsen vanhemmilla (tai yhdellä heistä) oli ennenaikainen murrosikä lapsuudessa, niin heidän jälkeläisensä.

Perustuslakikorkeus

Perustuslaillisen korkeuden on seurattava ja seurattava kasvua. Tämä ehto ei vaadi erityistä hoitoa. Menetelmänä kasvun korjaamiseksi voidaan käyttää hormonihoitoa. Tarvitaan pysyviä korkeuksia, kun lapsi kasvaa edelleen ja ylittää kasvuvauhdin aikuisen iän mukaan. Tytöille annetaan etinyyliestradiolia oraalisesti yhdessä progesteronin kanssa, pojat saavat testosteronia 250-1000 mg: n annoksena. Parhaat tulokset voidaan saavuttaa alle 10-vuotiaille tytöille, 12,5-vuotiaille pojille. Toinen tapa korjata tallness on seurata ruokavaliota ja välttää huonoja ruokailutottumuksia.

Gigantismi on tila, jossa henkilön vakiokorkeus ylittää ikärajan. Gigantismia ei ole vahvistettu, mutta tavanomaisesti katsotaan, että tämä tauti vaikuttaa ihmisiin, joiden korkeus on yli 2 - 2,3 metriä.

  • Kleinfelterin geneettinen oireyhtymä;
  • Marfanin metabolinen oireyhtymä;
  • aivosairaudet;
  • ylensyöntiä;
  • perinnöllisyys.

Perustuslaillisella gigantismilla lapsi perii tämän ominaisuuden vanhemmilta.

Oireet ja gigantismin hoito

Perustuslaillisen gigantismin oireet ovat samankaltaisia ​​kuin perustuslailliset. Hoito voi käsittää kasvun seurannan ja kontrolloinnin, esimerkiksi käyttämällä hormonihoitoa. Hoito-ohjelma on määritettävä yksilöllisesti ottaen huomioon hormonien tason analyysi.

Oireyhtymä androgeeninen resistenssi (herkkyys) tai SAR on sairaus, joka ilmenee kehon vastustuskyvyssä mies- androgeenihormoneille. Tämän seurauksena mies, jolla on osittainen tai täydellinen fysiologinen merkki naisesta, on läsnä miehen geneettisessä joukossa.

Androgeeniresistenssin syyt ja oireet

ATS on aiheuttanut X-kromosomien geneettiset viat. Nämä viat tekevät kehosta kykenemättömän reagoimaan androgeenihormoneihin. Androgeeniherkkyysoireyhtymä on täydellinen ja epätäydellinen. Täysi ilmenee, kun syntymässä ei ole miehen visuaalisia merkkejä, lapsi näyttää tytöltä. Oireyhtymän koko muoto esiintyy yhdessä tapauksessa 20 tuhannesta.

ATS: n epätäydellisessä muodossa lapsi on syntynyt ulkoisten miesten sukupuoliominaisuuksien kanssa, mutta seuraavat patologiat voivat esiintyä:

  • yksi tai molemmat kivekset;
  • hypospadiat - tila, jossa virtsaputken aukko sijaitsee peniksen alaosassa eikä pään päällä;
  • Reifensteinin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Gilbert-Dreyfus-oireyhtymä;
  • hedelmättömyyttä.

Täydellä SAR-arvolla naisella, jolla on naispuolisia ulkoisia merkkejä, ei ole kohtua, häpykarvojen ja kainaloiden määrä on hyvin pieni. Raskauden aikana rinta kasvaa, mutta kuukautisia ei tapahdu, ja tällaisen henkilön jälkeläiset eivät voi.

Epätäydellisillä ATS-menetelmillä on sekä miesten että naisten fysiologisia ominaisuuksia. Monilla potilailla on osittain suljettu tai liian lyhyt emätin, laajentunut klitori, kyynärpää, jonka kivekset ovat helposti tuntuvia, kivekset vatsassa tai muut epätavalliset kehon alueet.

Androgeeniresistenssin oireyhtymän hoito

Tarvitaan tarkka diagnoosi potilaan sisäisten vikojen määrittämiseksi. Epänormaalisti sijaitsevat munat poistetaan, kunnes lapsi saavuttaa murrosiän. Ulkoisten sukuelinten estetiikka on mahdollista. Jälkeen murrosikä, potilaat määrätään estrogeenihoito.

Perustuu:
Cohen Pinchas. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 17th. Vol. 554. 2004.
Hypopituitarismi, korkeat kasvu- ja ylikasvatusoireet; ss. 1857-58.
Rosenfeld GR, Cohen P. In: Lasten endokrinologia.
3rd. Sperling M.A, toimittaja. Vol. 8. 2008.
Ylimääräinen kasvuhormonin eritys ja aivolisäkkeen gigantismi; s. 320.
Bhatia V. In: Lasten endokriiniset häiriöt. 2nd. Desai P.M,
Menon P.S.N, Bhatia V. editori. Vol. 4.3. 2008.
Korkeat kasvu- ja ylikasvatusoireet; ss. 92-95.
De Waal WJ, Greyn-Fokker MH, Stijnen T. et ai.
Ennusteiden kasvu ja kasvun vaikutukset
reduktiivinen hoito 362 perustuslaillisesti korkeita lapsia.
Journal of Clinical Endocrinology ja Metabolism.
1996: 81: 1206-1216. doi: 10.1210 / jc.81.3.1206.
Hindmarsh PC, Pringle PJ, DiSilvio L, Brook CGD.
Katsaus somatostatiiniin
korkeatasoinen.
Kliininen endokrinologia. 1990: 32: 83–91. doi: 10.1111 / j.1365-2265.1990.tb03753.
Katrina Parker, MD.
esittäjä (t): Arun Pal Singh.
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et ai.
Sikiön kasvu ja kehitys. Julkaisussa: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, et ai.
toim. Williams Synnytyslääkärit. 23. ed. New York, NY: McGraw-Hill, 2010: kohta 4.
Gottlieb B, Beitel LK, Trifiro MA. Androgeeniherkkyysoireyhtymä.
Julkaisussa: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et ai. toim. GeneReviews. 2014.
Lister Hillin kansallinen biolääketieteellisen viestinnän keskus.
Wikimedia Foundation, Inc.

  • Synnynnäinen adrenogenitaalihäiriöt: lisämunuaisen hyperplasia, 21-hydroksylaasin puutos - mikä on synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia, sairauden kehittymisen mekanismi. Oireet ja lisämunuaisen hyperplasian hoito. Mikä on 21-hydroksylaasin puutos, muodot, oireet ja sairauden hoito
  • Murrosikä. Ennenaikainen murrosikä, ennenaikainen kuukautiset, ennenaikainen telarche - poikien ja tyttöjen ennenaikaisen murrosiirron syyt, oireet ja hoito, ennenaikainen kuukautiset ja tyttöjen ennenaikainen telarche
  • Loroyne-Levyn kääpiö (lyhytkasvu). Aivolisäkkeen synnytyksen nekroosi (Sheehan-oireyhtymä, panhypopituitarismi) - mahdolliset lyhyen kasvun syyt, kääpiöoireet, kasvuhormonin puutteen hoito. Mikä on aivolisäkkeen synnytyksen jälkeinen nekroosi (Sheehan-oireyhtymä), syyt, oireet, hypopituitarismin hoito
  • Kasvuhormoni
  • Azoospermia, Kleinfelterin oireyhtymä - artikkelissa kuvataan patologian ydin, josta ilmenee sen syyt. Kleinfelter-oireyhtymän diagnoosin omaavien potilaiden ulkoiset merkit on ilmoitettu, ja myös niiden karyotyyppi määritetään. Annetaan suosituksia taudin varhaisesta diagnosoinnista.

Luimme myös:

    - Gynekologia Tšekin tasavallassa - kuvaus pääpiirteistä
    - Mahalaukun syövän hoito (kemoterapia) - mahasyövän tyypit, syyt. Mono- ja polykemoterapia mahalaukun syöpään. Hoito-ohjeet.

Akromegalia lapsilla

Akromegalia on sairaus, jolle on tunnusomaista kehon eri osien patologiset muutokset (laajentuminen, sakeutuminen, laajentuminen). Useimmiten se on kallon kasvojen osa, käsi, jalka, mutta on myös muita kehon osia. Ilmiön laukeaa aivolisäkkeen toimintahäiriö, suuren kasvuhormonin vapautuminen. Taudin luonne on neuroendokriini.

syistä

Akromegalia on sairaus, joka on erittäin harvinaista, mikä on hyvä uutinen. Noin miljoonalla ihmisellä on 50 sairauden tapausta. Venäjän tilastojen mukaan tämä luku on vielä pienempi.

Tärkein syy akromegaliaan on endokriinisen rauhan toimintahäiriö - aivolisäke. Aivolisäkkeen tuottamat hormonit normalisoivat kehon aineenvaihduntaa, säätelevät kehitystä ja kasvua. Liiallinen määrä hormonia, joka muodostuu rauhasen toimintahäiriöstä, provosoi taudin puhkeamisen - akromegalia lapsessa ja erityisesti sen ilmentymiä - gigantismia. Sairaus alkaa yleensä puolustaa murrosikäisiä lähestymistapoja.

Jos mennä hieman syvemmälle ymmärtämään aivolisäkkeen toimintahäiriön prosessia, löytyy seuraava patologiamekanismi. Autonomisen hermoston subkortikaalinen keskus - hypotalamus lähettää signaaleja aivolisäkkeelle, joka säätelee hormonituotannon prosesseja. Sen pitäisi olla normaaleissa olosuhteissa. Siinä tapauksessa, että aivolisäke ei havaitse hypotalamuksen signaalia, hormonien tuotannossa on vikoja, ne alkavat tuottaa suuria määriä. Tämän seurauksena lapsen pehmeät kudokset, luut ja elimet kasvavat patologisesti.

Akromegalian syyt lapsilla voivat olla:

  • aivolisäkkeen kasvaimet - eri etiologioiden adenoomit;
  • eri etiologioiden kasvaimet keuhkoissa, haimas- sa, lisämunuaisissa, kilpirauhasessa ja suolistossa;
  • kallon vammat, akuutit ja krooniset infektiot;
  • vakava äidin raskaus;
  • henkinen vamma.

oireet

Äskettäiset akromegalialaiset merkit lapsilla eivät näy välittömästi. Sairaus nousee huomaamatta. Joskus se kestää vuosia, ennen kuin oireet ilmenevät täydessä voimassa. Akromegalian tärkeimmät oireet lapsilla ovat:

  • Usein kohtuuttomia päänsärkyä vaihtelee intensiteetin mukaan;
  • hikoilu;
  • yleinen huonovointisuus;
  • väsymys, apatia, letargia;
  • lapsi saa painoa;
  • uneliaisuus näkyy;
  • huonosti siedetty korkea lämpötila.

Tärkein oire, jolla lapsi tuodaan lääkäriin, on voimakas lisääntyminen kehon ja kasvojen kaikissa osissa. Nenä, korvat, kädet, jalat jne. Kasvaa. Luuranko on usein epämuodostunut. Kun taudin eteneminen jatkuu, kasvainpaine saattaa johtua optisen hermon kasvainpaineesta. Optisen atrofian tulos on usein täydellinen sokeus. Myös muut sisäelimet, kilpirauhanen, lisämunuaiset jne. Kärsivät.

Akromegaliaa diagnosoidaan lapsilla

Lääkäri voi diagnosoida taudin yksityiskohtaisen historian, visuaalisen tarkastuksen ja useiden tutkimusten perusteella:

  • biokemiallisten parametrien tutkiminen;
  • aivojen magneettikuvaus;
  • X-ray;
  • silmärahojen tutkimus;
  • visuaalisten kenttien määritelmät.

Saatujen tulosten perusteella lääkäri tekee johtopäätöksen taudin esiintymisestä tai sen puuttumisesta. Jos lapsen akromegalian diagnoosi vahvistetaan, annetaan asianmukainen yksilöllinen kohtelu ottaen huomioon lapsen ikä ja hänen ominaisuudet.

komplikaatioita

Jos lapsen akromegaliaa ei hoideta, sairaus on täynnä niin kauhistuttavia komplikaatioita kuin:

  • diabetes;
  • heikentynyt elämänlaatu;
  • sydän- ja verisuonitaudit;
  • näköongelmia, jopa sokeuden loppuun asti;
  • paineisiin liittyvät ongelmat jne.

hoito

Mitä voit tehdä

Yleensä akromegaliaa hoidetaan lapsilla kotona. Tämä tarkoittaa sitä, että hoitava lääkäri määrää asianmukaisen konservatiivisen hoidon, joka tulisi suorittaa kotona, mutta lääkärin valvonnassa. Sairaalahoito on osoitettu harvinaisissa ja akuuteissa taudin vaiheissa. Lääkärin säännöllinen tarkkailu, lääkkeiden säätäminen auttaa vastustamaan tautia.

Akromegaliaa ei suositella itsehoitoon lapsilla. Kotitekoisilla menetelmillä ei ole positiivista vaikutusta. Siksi älä luota niihin. Mitä nopeammin kuulet lääkärin puoleen, sitä helpompaa on hoitaa sairaus.

Mitä lääkäri tekee

Yleensä lääkäri määrää akromegalialaisen hoidon, johon liittyy useita alueita kerralla:

  • konservatiivinen hoito;
  • kirurgiset toimenpiteet;
  • sädehoito;
  • yhdistetty hoito.

Menetelmien haarautumisesta huolimatta niiden tavoitteena on kontrolloida kasvuhormonin tuotantoa, keskeyttää sen liiallinen heittäminen lapsen kehoon. Lisäksi sinun on noudatettava oikeaa ja tasapainoista ruokavaliota. Ravitsemuksen tulisi olla läsnä päivittäisissä elintarvikkeissa, joissa on runsaasti kalsiumia ja estrogeeniä: pähkinöitä, kaalia, kermavaahtoa, aprikooseja, katkarapuja jne. Ota ruokavalioon yhteyttä lääkärisi kanssa.

Jos äskettäisessä diagnoosissa akromegaliasta tuli lapselle tuomio, niin tänään tilanne on muuttunut dramaattisesti. Lääketiede on mennyt pitkälle taudin hoidossa. Ennuste on yleisesti ottaen suotuisa, ja siihen liittyy oikea-aikainen diagnoosi ja hoitavan lääkärin kaikkien määräysten noudattaminen.

ennaltaehkäisy

Akromegalian ehkäisy lapsilla on taudin varhainen havaitseminen ja diagnosointi. Erityistä huomiota on kiinnitettävä lapsen ravitsemukseen, jonka on oltava tasapainoinen ja sisältää riittävän määrän kalsiumia ja estrogeeniä.

Vältä eri päävammoja lapsellasi. Älä viivytä lääkärin käyntiä ensimmäisessä sairauden merkissä. Siten et vain pysäytä sairauden kehittymistä ajoissa, vaan myös välttää sen komplikaatioita.

Acromegaly: syyt, ensimmäiset oireet ja yleiset oireet (kuva), hoito

Akromegalia (englanninkielisestä akromegaliasta) on aivolisäkkeen etupuolen toimintahäiriöön liittyvä tauti, johon liittyy raajojen patologinen laajentuminen, kallo, kasvojen osa.

Ihmiset, jotka kärsivät tästä taudista, ovat hyvin erilaisia ​​kuin terve ihminen.

Akromegaliaa aiheuttaa liiallisen somatotrooppisen hormonin (tai vaihtoehtoisesti kasvuhormonin) määrä. Ihmisen kehossa oleva kasvuhormoni (kasvuhormoni) on vastuussa luurankojen kasvusta pitkällä aikavälillä, osallistuu rasvan palamisen lisäämiseen aikuisilla ja estää sen laskeutumisen ja edistää myös verensokerin nousua. Vastuussa luiden, ruston ja sidekudoksen kasvusta lapsen kehossa

Nykyaikainen lääketiede on osoittanut, että somatotropiinin pitkäaikainen kasvu voi olla keuhkojen, sydän- ja verisuonitautien ja onkologisten sairauksien aiheuttaman varhaisen kuolleisuuden edellytys.

Akromegaliaa sairastavat 20–50-vuotiaat ihmiset, kun henkilön fysiologinen kasvu päättyy, harvoin lapset sairastuvat. Lapsilla akromegalia ilmenee useimmiten kasvuna (gigantismi).

Gigantismi on luuston luiden nopea kasvu lapsilla. Akromegaloidien ominaisuuksien esiintyminen tapahtuu hyvin harvoin, mahdollisesti hormonin somatotropiinin ylituotannolla.

25 vuoden kuluttua, kun luut ovat jo täysin muodostuneet, kasvuhormonin lisääntyneen erittymisen sattuessa muutetaan ensin ne elimet, joissa rustokudos on määräävässä asemassa. Sisäelinten lisäksi kasvojen osat kasvavat. Tällaisia ​​muutoksia kasvojen piirteissä kutsutaan akromegaliseksi kasvoksi.

Acromegalic kasvot ovat patologinen muutos kasvojen piirteitä, joiden ulkonäkö johtuu hormonitoimintaa. Ominaisuuksia ovat kasvojen ulkonevat osat (nenä, leuka, poskipäät).

Useimmat tutkijat uskovat, että taudin esiintyminen ei riipu sukupuolesta, mutta on myös niitä, jotka osoittavat, että naisilla on suurempi alttius akromegalialle.

Erot akromegalia gigantismista?

Tietoja akromegaliasta, ei paljon tiedetä, tauti on tutkittu vähän. Aiemmin akromegalialaiset oireet sekoittuivat tällaiseen sairauteen kuin gigantismiin. Niiden väliset erot johtuvat siitä, että gigantismin oireita havaitaan pääasiassa nuoruusiässä ja niille on ominaista epänormaali lineaarinen kasvu. Ja akromegalia alkaa kehittyä vasta henkilön fysiologisen kasvun päättymisen jälkeen.

Kun gigantismi, elinten, erityisesti luurankojen, kasvu on nopeaa. Tämä johtuu siitä, että nuorissa nuorissa luut on yhä sidekudosta rustosoluista (kondrosyytteistä), minkä vuoksi luuston olennainen osa kasvaa tasaisesti ja leveästi tasaisesti. Gigantismia epäilemättä voit yleensä puhua, jos henkilön korkeus on yli 2 metriä.

Akromegalian syyt

Tärkein syy akromegaliaan on useimmissa tapauksissa kasvain, aivolisäkkeen adenoma. Välittömästi aivolisäkkeen itsensä sijaitsee kallon luuttelossa, tätä osaa kutsutaan myös turkkilaiseksi satulaksi.

Sairaus voidaan käynnistää myös seuraavista syistä:

  • kasvaimet, sekä hyvänlaatuiset että pahanlaatuiset;
  • pään vamma, keskushermosto;
  • krooniset ja akuutit tartuntataudit (tuhkarokko, flunssa, vihurirokko ja muut sairaudet);
  • pahanlaatuiset kasvaimet vasemmassa etuosassa;
  • kuppa;
  • synnynnäiset poikkeavuudet;
  • hypotalamuksen patologia;
  • geneettinen alttius, taudin riski kasvaa, jos suvussa esiintyy akromegaliaa.

Jos henkilö kärsii useista tartuntatauteista useita kertoja vuodessa, tässä tapauksessa akromegaliariski kasvaa monta kertaa. Suurin osa kasvuhormonista tuotetaan yöllä, joten unettomuus ja unihäiriöt voivat myös edistää akromegaliaa.

oireet

Varhaisvaiheessa akromegalialaiset muutokset ovat lähes huomaamattomia. Useimmiten se voi kestää 5–10 vuotta taudin alkamisesta diagnoosin syntymiseen. Lapsilla taudin pääasiallinen oire on ulkonäön muutokset, kasvojen piirteet, mutta lopullista diagnoosia ei voida hyväksyä vain ulkoisten muutosten perusteella.

  • parestesia (herkkyyshäiriön tyyppi);
  • apnea (hengityksen lopettaminen);
  • kipu sydämessä;
  • päänsärkyä;
  • valon pelko;
  • kuulovamma;
  • unihäiriöt;
  • ylempien raajojen ja kasvojen turvotus;
  • liiallinen hikoilu;
  • kipu nivelissä ja selässä;
  • hengenahdistus;
  • kilpirauhasen laajentuminen, sen toimintojen rikkominen.

Akromegalian aiheuttamat ulkoiset muutokset:

  • poikkeuksellisen pitkä;
  • käsien, jalkojen lisääntyminen (katso kuva edellä);
  • kasvojen osien laajeneminen (suuri nenä, kieli laajenee siinä määrin, että siihen jää hampaiden jälkiä, valtava leuka ulottuu, hampaiden väliset aukot muodostuvat, ihon taitokset otsaan, laajentunut nasolabiaalinen kerros);
  • ääni muuttuu, karkea ja karkea;
  • seborrhea, ja näin ollen epämiellyttävä haju.

Akromegaliassa sisäelimissä on myös muutoksia, luuranko deformoituu, selkä on taivutettu, rintakehä ja sisäelimet ovat kooltaan suurempia. Muutokset johtavat lihasten dystrofiaan, mikä johtaa väsymykseen ja kehon yleiseen impotenssiin. Akromegaliaa sairastavilla potilailla kohdun, kilpirauhasen ja ruoansulatuselinten kasvainten riski kasvaa.

Acromegalian vaiheet

Nykyään tutkijat korostavat neljää akromegalialaista muotoa:

  1. Preacromegalic - alkuvaihe, oireet ovat lähes puuttuvia;
  2. Hypertrofinen - alkaa näyttää taudin tärkeimmät merkit;
  3. Tuumori - kasvain alkaa kasvaa nopeasti ja vaikuttaa läheisiin hermopäätteisiin ja elimiin;
  4. Kahekticheskaya - vaikein vaihe.

Kun hormonaaliset häiriöt naisilla esiintyy kuukautiskierron aikana, kuukautiset voivat olla harvinaisia ​​tai häviävät kokonaan. Harvoissa tapauksissa maitorauhasista voi olla maitoa. Miehillä potenssi pienenee tai seksuaalinen halu häviää kokonaan. Sekä miehillä että naisilla on ongelmia lisääntymisosassa.

diagnostiikka

Jos edellä mainitut oireet tulevat näkyviin, ota välittömästi yhteys lääkäriin. Akromegalia diagnosoidaan somatomediini-C-tietojen verikokeessa. Voit määrittää tarkan diagnoosin seuraavasti:

  • yleiset veri- ja virtsakokeet;
  • biokemiallinen analyysi (esimerkiksi sen määrittämiseksi, onko aivolisäkkeen rikkomuksia, suoritetaan glukoositesti). Jos annat henkilölle juoman lasillisen vettä sokerin kanssa, hormonin somatotropiinin määrä veressä vähenee. ulkoisista tekijöistä riippumatta veri on jatkuvasti korkea);
  • naisilla, kohdun, munasarjojen ja endokriinisen rauhan ultraäänit;
  • päänröntgen, pääkallon osa, jossa aivolisäke sijaitsee;
  • CT, MRI, määrittää aivolisäkkeen kasvaimen koon, etenemisen;
  • silmien tarkastus näön heikkenemistä varten;
  • kuvien tutkiminen viiden viime vuoden aikana, muutosten vertailu.

Kun seksuaalinen kehitys on viivästynyt, naisten kuukautisten puute, impotenssi miehillä, tutkimukset testosteronin määrästä miehillä, naisilla - estrogeeni ja progesteroni.

Lapsissa voi havaita, että kasvojen piirteet ovat tulleet kovemmiksi, keho, kädet eivät ole oikeassa suhteessa lapsen kasvuun. Akromegaliaa ei diagnosoida vain ulkoisten muutosten perusteella, koska kehon osien, kasvojen, käsien lisääntyminen voi olla muiden sairauksien oireita, kuten:

  • gigantismin;
  • osteoartropatian;
  • Pagetin tauti.

Siksi tarvitaan lisätutkimuksia.

Acromegaly-hoito

Akromegalialaiset terapeuttiset toimenpiteet keskittyvät somatotrooppisen hormonin erittymisen lähteen poistamiseen, taudin kliinisten oireiden vähentämiseen ja poistamiseen. Kun kasvuhormoni on pienentynyt potilaassa, yleinen hyvinvointi paranee, mutta myös elämä kasvaa.

Acromegaly-hoito suoritetaan seuraavilla alueilla:

  • lääkkeet (lääkkeet);
  • ray-menetelmä, gammasäteet;
  • toiminta.

Mitkä edellä mainituista menetelmistä ovat tehokkaita kussakin tapauksessa, vain lääkäri päättää.

Lääkehoito

Kun akromegalian erikoislääkäri määrää lääkkeitä, jotka estävät kasvuhormonin tuotantoa, kuten:

  • somatostatiini, tehokas sairauden varhaisten oireiden varalta;
  • dopamiiniagonistit, lääkkeen vaikutus pyritään tukemaan kasvuhormonia.

Mahdolliset haittavaikutukset: ripuli, pahoinvointi, vatsakipu, ilmavaivat.

Lääkehoito on tehokasta vain taudin alkuvaiheessa.

Sädehoito

Ensimmäistä säteilyhoitoa sovellettiin vuonna 1909 Pariisissa. Yleensä tämä menetelmä käyttää protonihoitoa ja gammahoitoa. Gammasäteet säteilyttävät kasvainalueen. Mutta säteilymenetelmällä on valtava haittapuoli, somatotrooppisen hormonin normalisointi tapahtuu vasta yli viiden vuoden kuluttua. Siksi tätä menetelmää käytetään äärimmäisissä tapauksissa, jos toiminta ja huumeet eivät tuottaneet oikeaa tulosta. Sädehoidon vasta-aiheita voivat olla:

  • "tyhjän turkkilaisen satulan" läsnäolo;
  • adenooman läheisyys optisiin hermoihin.

leikkaus

Kirurgiaa, akromegaliaa hoidettaessa, pidetään tehokkaimpana.

Jos adenoma on saavuttanut suuren koon, lääketieteellinen hoito on tehoton, tässä tapauksessa on välttämätöntä tehdä leikkausta. Kasvaimen poistaminen suoritetaan endoskooppisella tekniikalla. Leikkauksen osoittaminen on vision nopea heikkeneminen, mikä viittaa taudin nopeaan kehittymiseen.

Kirurginen interventio on tehokas pienille adenomeille. Suurille aivolisäkkeen kasvaimille relapsi on mahdollista. Onnistuneen hoidon prosenttiosuus on tässä tapauksessa erittäin pieni. Giganttisten kasvainten koon ollessa kyseessä, toiminta suoritetaan kahdessa vaiheessa, joiden välillä on useita kuukausia. Toiminnan onnistuminen riippuu neurokirurgin kokemuksesta. Leikkauksen jälkeen on äärimmäisen harvinaista, että sellaiset komplikaatiot kuin meningiitti, näkövamma ovat mahdollisia ja kuolema on mahdollista.

Acromegaly raskauden aikana

Maailman käytännössä on tapauksia, joissa raskaus on suotuisa, sairauden heikkenemisen aikana, sekä niillä naisilla, jotka ottivat oktreotidia ennen raskautta. Mutta on olemassa riski somatotrooppisen hormonin uudelleen nostamiseen. Siksi naisen tulee raskauden aikana olla lääkärin jatkuvassa valvonnassa.

Potilaan ennuste

Potilaan tilan parantaminen riippuu taudin oikeasta havaitsemisesta ja oikean hoidon nimittämisestä. Jos taudin annetaan kulkeutua, tauti etenee, pahanlaatuisen kasvaimen riski kasvaa ja kuolema on mahdollista. Odotettu elinajanodote, useimmissa tapauksissa ei ole 60 vuotta.

Kaikki akromegalialaiset hoidot eivät ole kovin tehokkaita ilman asianmukaista ruokavaliota ja oikeaa elämäntapaa. On suositeltavaa käyttää niin monta kalsiumia sisältävää ruokaa luiden vahvistamiseksi. Östrogeeniä sisältävät tuotteet voivat estää somatotrooppisen hormonin tuotannon.

ennaltaehkäisy

Jotta voisit suojella itseäsi tällaisesta kauheasta taudista, kuten akromegaliasta, sinun on suoritettava seuraavat ehkäisevät toimenpiteet:

  • välttää aivovaurioita;
  • hoitaa nenän nielun infektioita ajoissa;
  • syödä oikein ja täysin;
  • säännölliset vierailut lääkäriin ensimmäisten merkkien kohdalla, ota yhteyttä endokrinologiin.

Kaikkien edellä mainittujen ennaltaehkäisevien toimenpiteiden noudattaminen ei kuitenkaan takaa 100%: n suojaa akromegaliaa vastaan.

Henkilöt, joilla on akromegalia

Kuuluisien julkisten ihmisten joukossa on melko vähän taudin akromegalialaisia ​​harjoittajia. Tästä huolimatta he ovat onnistuneita, työskentelevät, tekevät sitä, mitä he rakastavat.

Hyvä esimerkki akromegaliasta on Turkin asukas Sultan Kosen. Sen korkeus on 2,51 cm, maailman korkein henkilö asui 1918-1940. Hänen korkeus - 2,88 cm

Fjodor Makhnov syntyi vuonna 1875 Venäjän valtakunnassa, korkeus oli 285 cm, painoi 182 kg, jalka oli 51 cm, hänen kämmenensä oli 31 cm, hän kuoli 34-vuotiaana, luultavasti keuhkosairaudesta.

Koripalloilijat, joilla on akromegalia:

  • Cheno-Irgush-koripalloilija, Neuvostoliiton maajoukkueen Uvais Akhtaevin jäsen, hänen korkeus on 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Neuvostoliiton koripalloilija, jonka kasvu oli 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan on Romanian urheilija, jonka korkeus on 231 cm;

Monet kuuluisat urheilijat ovat acromegalian kantoja. Niiden joukossa ovat:

  • Brasilian sekoitettu taistelulajien taistelija Antonio Silva. Antonioilla on iso leuka ja jalat.
  • Andre Giant on kuuluisa painija, jonka kasvu oli 2,24 cm ja paino 240 kg.
  • Amerikkalainen näyttelijä Richard Keel korkeus -218 cm;
  • Televisiotoimittajat Ranskalaiset venäläiset kaksoset Bogdanov;
  • Amerikkalainen näyttelijä Matthew McGrory hänen korkeutensa oli -229 cm
  • Big Show näyttelijä ja painija, jonka kasvu on 2,13 cm;
  • Suuri Kali, jonka korkeus on 2,16 cm.

Tunnetuin acromegalialainen potilas on kuuluisa ranskalainen taistelija, maailmanmestari Maurice Tiyet. Taudin etenemisen vuoksi Maurice ei voinut täyttää unelmansa tulla lakimieheksi. Harvat ihmiset tietävät, mutta Maurice on Shrekin sarjakuvaominaisuuden prototyyppi.

Venäjällä tunnetuin acromegalian kantaja on ammattimainen nyrkkeilijä ja poliitikko Nikolai Valuev. Kerran hän oli leikannut poistamaan aivolisäkkeen kasvain.

Mitä merkkejä gigantismista lapsilla on kuvassa?

Lapsen suuri kasvuvauhti aiheuttaa yleensä vähemmän huolta kuin hänen hidastumisensa. Varsinkin jos yksi tai molemmat vanhemmat ovat heidän sukupuolensa keskimääräisten edustajien yläpuolella. Kuitenkin äkillinen kehon koon kasvu voi olla vakavien hormonaalisten häiriöiden oireita. Gigantismia esiopetuksen ja peruskouluikäisten lapsilla diagnosoidaan harvoin. Taudin ilmenemismuoto esiintyy useimmiten esipuhdistumis- ja pubertaalisina aikoina.

Patologiaa sairastavien lasten ulkonäkö

Taudin alussa lapsi ei käytännössä eroa ikäisistä. Ulkonäkö muuttuu sen edetessä.

Muutosten luonne riippuu gigantismin tyypistä:

  • Totta - kaikki kehon osat kasvavat suhteessa. Ikäraja ylittyy syntymästä lähtien. Psyyken poikkeamat ja sisäelinten kehittyminen eivät ole. Käsittelyä tässä tapauksessa ei tarvita.
  • Osittainen (osittainen) - kehon osat kasvavat nopeammin kuin toiset. Useimmiten se on käsien ja jalkojen vyöhyke.
  • Puolet puolet kehosta tulee enemmän kuin toinen.
  • Eunuksoidi - on ominaista käsivarsien ja jalkojen pidentyminen, joka on suhteeton suhteessa kehoon, sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien täydellinen tai osittainen puuttuminen teini-ikäisessä.

Kun yksittäisten sisäelinten koko kasvaa merkittävästi, puhutaan splanchnomegaliasta. Samalla voidaan havaita vaurioituneen elimen ulkonema.

Erillisenä sairautena eristetään akromegalia, jonka ulkoiset oireet ovat gigantismia lukuun ottamatta pehmeiden kudosten ja luuston luuston välinen epäsuhta: kasvojen piirteet tulevat liian suuriksi, jalat ja sormet paksunevat ja selkäydin kyphosis. Akromegaliaa diagnosoidaan harvoin lapsilla, koska se kehittyy kasvun lopettamisen jälkeen.

Synnynnäisessä gigantismissa tai makrodactylyssä, joka johtuu geneettisistä poikkeavuuksista, tauti on jo nähtävissä syntymän tai elämän ensimmäisinä kuukausina. Vahingon oireita tässä tapauksessa ovat pääasiassa lapsen kädet ja jalat, jotka tulevat rumeiksi.

Tärkeimmät oireet

Gigantismi alkaa ilmetä murrosiässä 9-10 vuoteen 14-15 vuoteen. Joissakin tapauksissa ensimmäiset oireet saattavat näkyä jo 5-6 vuoden iässä. Pojilla tauti on yleisempää kuin tytöillä.

Gigantismi on yleisempää pojilla

Lisääntyneen kasvun lisäksi vanhemmat tulisi varoittaa, jos lapset valittavat päänsärkyä ja huimausta, nivel- ja luukipua. On heikkous ja väsymys, visuaalisten toimintojen rikkominen. Nuorilla muistia pienenee, kyky vastata riittävästi koulukuormitukseen heikkenee. Psyykkiset häiriöt ja seksuaalitoimintojen masentuminen voivat liittyä fyysisiin indikaattoreihin: amenorrea tytöissä, hypogonadismi pojissa.

Gigantismin myöhäisen havaitsemisen ja hoidon puuttumisen vuoksi muut hormonaaliset häiriöt alkavat ilmetä - diabetes, kilpirauhasen toiminnan lisääntyminen tai väheneminen. Sisäiset elimet kärsivät - sydän, keuhkot, maksa, joilla ei ole aikaa reagoida kehon nopeaan kasvuun. Koska herkkyys sukupuolihormooneille on heikko, luutumisen prosessi ei loppu. Potilas kasvaa edelleen murrosiän jälkeen. Hyvin korkea hedelmättömyys.

Syyt hylkäämiseen

Makrosomia tai gigantismia esiintyy, kun aivolisäkkeen erittyy somatotropiini (STH). Tällainen tilanne voi ilmetä seuraavissa tapauksissa:

  1. Laajentuneet aivolisäkkeen solut.
  2. Lisääntynyt kasvuhormonin tuotanto traumaattisen aivovamman, aivojen myrkytyksen, siirretyn meningiitin tai enkefaliitin, aivolisäkkeen adenooman jälkeen.
  3. Geneettiset poikkeavuudet - Sytos, Marfan, Payla-oireyhtymät ja muut solurakenteen synnynnäiset häiriöt.

Diagnoosi ja hoito

Voit vahvistaa gigantismin epäilyn suorittamalla verikokeen ja suorittamalla silmälääkärin tekemän tutkimuksen. Laboratoriotutkimukset tässä patologiassa paljastavat somatotrooppisen hormonin lisääntyneen määrän. Gigantismi viittaa myös ruuhkautumiseen rungossa ja sivuttaisen näkökyvyn rajoituksiin. MRI, tietokonetomografia ja kallon röntgenkuva auttavat tunnistamaan tai poistamaan aivolisäkkeen kasvaimia.

Veritesti voidaan tehdä taudin diagnosoimiseksi.

Gigantismin hoito suoritetaan sen syistä riippuen. Hormoniset häiriöt eliminoidaan lääkkeillä, jotka estävät somatotrooppisen hormonin vaikutuksen ja lisäävät vaikutusta sukupuolihormonin luihin. Tämän seurauksena patologinen kasvu hidastuu, luuranko on luustunut ja kehon sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen palautuu.

Jos makrosomian syy on aivolisäkkeen adenoma, lääkärit päättävät suorittaa säteilyn kemoterapiaa tai leikkausta tuumorin poistamiseksi.

Osittaisen tai puolen gigantismin ulkoisten ilmentymien poistaminen tapahtuu kirurgisten toimenpiteiden kautta.

Gigantismin ajoissa havaitseminen teini-ikäisessä ja integroitu lähestymistapa hänen hoitoonsa lapsessa on avain sairauden kehittymisen kannalta myönteiseen lopputulokseen. Kaikki epäilyt lapsen liiallisesta kasvusta, johon liittyy huolestuttavia yleisen tilan heikkenemisen oireita, on syynä lääkärin välitöntä hoitoa varten.

parhaiten postitse

Kaikki ihmiskehossa noudattaa hormoneja - tosiasiaa, jota on vaikea haastaa. Kaikki mielialan muutokset, vetovoiman vaikutus vastakkaiseen sukupuoleen, ulkoasun muuttaminen siirtymäkauden aikana ja paljon muuta - kaikki tämä on hormonaalisen järjestelmän "suojeluksessa". Verkkosivuillamme tarkastellaan lähemmin sitä, mitä endokrinologia on, tutkia kaikkia endokriinisten rauhasien toimintaan liittyviä kysymyksiä, niiden rakennetta ja sairauksia sekä nykyaikaisia ​​endokriinisen järjestelmän sairauksien hoitomenetelmiä.

Lue koko teksti.

Nuori vihreä

Endokrinologia tieteena on suhteellisen nuori teollisuus, joten sairauksien syihin liittyvissä kysymyksissä, miksi hormonikorvauksia esiintyy eri ikäryhmissä olevilla miehillä ja naisilla ja mitä se on täynnä, on vielä paljon valkoisia kohtia. Yksittäisten artikkeleiden puitteissa yritimme tunnistaa kaikki tekijät ja syyt, jotka voivat olla useiden ihmisen endokriinisten sairauksien lähteitä ja provokaattoreita.

Hormonaaliset häiriöt ja endokriinisten rauhasten sairaudet voivat kehittyä seuraavista syistä:

  • Perinnöllisyys.
  • Ekologinen tilanne asuinpaikalla.
  • Mikroklimaali (alhainen jodipitoisuus).
  • Huonot tavat ja aliravitsemus.
  • Psykologinen vamma (stressi).

Näitä ja monia muita syitä pidetään verkkosivuillamme endokriinisen järjestelmän sairauksien provosoijina, hormonaalisena epätasapainona. Mitä ihmiskehossa tapahtuu, mikä on hormonaalisen järjestelmän väärän toiminnan ensisijainen oire, sinun on kiinnitettävä huomiota siihen, mitä tapahtuu, jos et mene endokrinologiin ajoissa?

Rooli ihmisen elämässä

Hormoneille henkilö on paljon velkaa siitä, mikä tuntuu hänelle luonnolliselta ensi silmäyksellä. Hormonit vaikuttavat kasvuun, aineenvaihduntaan, puberteettiin ja kykyyn tuottaa jälkeläisiä. Myös rakastuminen on monimutkainen prosessi hormonien toiminnassa. Siksi sivustolla olemme yrittäneet koskettaa kaikkia tärkeitä hetkiä, joista hormonitoimintajärjestelmä on vastuussa.

Endokriiniset sairaudet ovat erillinen lohko, josta voit lukea niistä verkkosivuillamme ja pitää niitä täysin luotettavina. Mikä on endokriinisen rauhan toimintahäiriön perusta, mitä ensisijaisia ​​toimenpiteitä on toteutettava, kuka ottaa yhteyttä, jos epäilet hormonaalista vajaatoimintaa, mitä hoitomenetelmiä on.

Löydät kaiken verkkosivuiltamme, joka on omistettu endokrinologian, hormonien ja endokriinisten sairauksien ehkäisy- ja hoitovaihtoehdoille.

VAROITUS! Sivustolla julkaistut tiedot ovat vain tiedoksi ja eivät ole suosituksia. Muista kuulla lääkärisi kanssa!

Akromegalia ja gigantismi lapsilla

Lasten akromegalia on häiriö, jossa aivojen aivolisäkkeestä peräisin olevan kemikaalin liiallinen vapautuminen johtaa luiden ja pehmytkudosten kasvun lisääntymiseen sekä useisiin muihin kehon häiriöihin. Tätä aivolisäkkeen vapauttamaa kemikaalia kutsutaan kasvuhormoniksi. Kehon kyky käyttää ravinteita, kuten rasvoja ja sokereita, muuttaa myös sen laatuominaisuuksia. Lapsissa luulevyjen kasvu ei sulkeudu, kemialliset muutokset akromegaliassa johtavat pitkien luiden muodostumiseen. Tätä akromegalialaista versiota kutsutaan gigantismiksi, jossa luun lisäkasvu aiheuttaa epätavallisen korkeuden. Kun luiden kasvun lopettamisen jälkeen kehittyy poikkeavuuksia, toisin sanoen aikuisilla, häiriötä kutsutaan akromegaliaksi.

Lasten akromegalia on melko harvinainen sairaus, joka esiintyy noin 50 yksilöstä jokaista miljoonasta ihmisestä. Gigantismi on vieläkin harvinaisempi, ja Venäjällä on kirjattu vain noin 100 tarkkaa diagnoosia vuoden 2012 alussa. Gigantismin alku alkaa yleensä murrosiässä, vaikka joissakin tapauksissa sairaus voi kehittyä vauvoilla ja pikkulapsilla.

Akromegaliaa ja gigantismia

Aivolisäke on pieni aivokalvo, joka sijaitsee aivojen pohjalla ja joka tuottaa tiettyjä hormoneja, jotka ovat tärkeitä muiden elinten tai kehon järjestelmien toiminnan kannalta. Aivolisäkkeen hormonit leviävät koko kehoon ja ovat mukana monissa prosesseissa, mukaan lukien kasvun ja lisääntymisfunktioiden säätely. Akromegalian syyt lapsilla ovat kasvuhormonin ylituotannossa.

Normaaleissa olosuhteissa aivolisäke vastaanottaa tulosignaalin toisesta aivojen rakenteesta, hypotalamuksesta, joka sijaitsee aivojen pohjalla. Tämä hypotalamuksen signaali säätelee aivolisäkkeen hormonien tuotantoa. Esimerkiksi hypotalamus tuottaa ainetta, joka ohjaa aivolisäkkeen aloittamaan kasvuhormonin tuotantoreaktion. Hypotalamuksen signaalin pitäisi myös lopettaa tämä prosessi tarvittaessa.

Akromegalian myötä aivolisäke vapauttaa edelleen kasvuhormoneja ja ohittaa hypotalamuksen signaalit. Maksa tällä hetkellä alkaa insuliinimaisen kasvutekijän tuotanto, joka on vastuussa kehon reunaosien kasvusta. Kun aivolisäke kieltäytyy lopettamasta kasvuhormonin vapautumista, insuliinin kaltainen tekijä myös nousee ja muuttuu patologiseksi. Luut, pehmytkudokset ja elimet koko elimistössä alkavat kasvaa, ja elin muuttaa kykyään käsitellä ja käyttää ravinteita, kuten sokeria ja rasvoja.

Yleisin syy gigantismiin lapsilla ja akromegalialla on hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen kasvain esiintyminen aivolisäkkeessä, jota kutsutaan aivolisäkkeen adenoomaksi. Aivolisäkkeen adenooman tapauksessa kasvain itse on kasvuhormonin lisääntyneen vapautumisen lähde veressä. Koska nämä kasvaimet pyrkivät kasvamaan nopeasti, ne voivat painostaa aivojen läheisiä rakenteita ja aiheuttaa päänsärkyä ja näön heikkenemistä. Kun adenoma kasvaa, se voi vahingoittaa muita aivolisäkkeen kudoksia, häiritä muiden hormonien tuotantoa. Nämä ilmiöt voivat olla vastuussa kuukautiskierron muutoksista ja rintamaidon epänormaalista tuotannosta naisilla tai johtaa lisääntymiselinten kehittymisen viivästymiseen. Harvinaisissa tapauksissa akromegalia voi aiheuttaa epätyypillinen kasvuhormonin tuotantopaikka, joka johtaa sen määrän patologiseen lisääntymiseen. Jotkin haiman, keuhkojen, lisämunuaisen, kilpirauhasen ja suoliston tuumorit voivat johtaa tämän aineen ylituotantoon.

Merkkejä akromegalia lapsista

Ensimmäiset merkit akromegaliasta lapsilla vanhemmilla voivat todistaa jonkin aikaa sairauden alkamisen jälkeen. Akromegalian kanssa kädet ja jalat alkavat kasvaa, tulevat paksiksi ja löysiksi. Leuan, nenä- ja otsajohdot kasvavat myös ja kasvojen piirteet muuttuvat karkeiksi. Kieli kasvaa, ja koska leuat kasvavat kooltaan, hampaat muuttuvat harvemmiksi. Kurkun ja poskionteloiden rakenteiden turvotuksen vuoksi ääni syvenee ja pienenee, ja potilaalla voi kehittyä kovaa kuorsausta. Lapset ja nuoret, joilla on gigantismia, kärsivät luiden pidentymisestä ja laajentumisesta, pääasiassa raajoissa.

Lapsilla esiintyy usein gigantismin oireita

Jotkut gigantismin oireet lapsilla, jotka johtuvat eri hormonaalisista muutoksista:

  • raskas hikoilu;
  • rasvainen iho;
  • karkeiden hiusten ulkonäkö kehoon;
  • verensokerin virheellinen käsittely (ja joskus todellinen diabetes);
  • korkea verenpaine;
  • lisääntynyt kalsium virtsassa (joka joskus johtaa munuaiskiviin);
  • lisääntynyt sappikivien kehittymisen riski;
  • kilpirauhasen turvotus.

Ihmisillä, joilla on akromegalia, on merkkejä ihon ja kudosten lisääntymisestä. Se johtaa myös kasvainten, joita kutsutaan polyypeiksi, kehittymiseen paksusuolessa, joka voi lopulta muuttua pahanlaatuiseksi. Potilailla, joilla on akromegaliaa, esiintyy usein päänsärkyä ja niveltulehdusta. Eri kasvaimet koko kehossa voivat painostaa hermoja, aiheuttaen pistelyä tai paikallista polttavaa tunnetta, ja joskus johtaa lihasheikkouteen.

Milloin lääkäriin

Akromegalian ja gigantismin varhainen diagnosointi ja hoito voivat johtaa vakavampien oireiden välttämiseen. Siksi lääkärin kanssa on kuultava, jos lapsi kehittyy akromegaliaa ja gigantismia koskevista varhaisista oireista, kuten korkeudesta, joka on liian pitkä hänen ikänsä.